肌萎縮側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱(chēng)漸凍癥）患者的營(yíng)養(yǎng)狀況對(duì)其整體預(yù)后和生存期具有顯著影響。疾病本身會(huì)導(dǎo)致機(jī)體代謝率增高、能耗增大，而患者后期往往出現(xiàn)吞咽困難、肌無(wú)力、食欲下降等癥狀，導(dǎo)致患者營(yíng)養(yǎng)不良、體重下降、肌肉萎縮。研究顯示，漸凍癥患者（簡(jiǎn)稱(chēng)漸凍人）的營(yíng)養(yǎng)障礙發(fā)生率為15%~55%，營(yíng)養(yǎng)不良患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)可增加7.7倍。因此，迫切需要建立有效的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)通道，其方法主要是經(jīng)皮透視下胃造瘺術(shù)。由于多種原因，國(guó)內(nèi)的很多患者往往是在呼吸功能很差（FVC<50%）的時(shí)候才想做胃造瘺手術(shù)，但此時(shí)往往已經(jīng)不能再耐受該手術(shù)，因此不少患者被活活餓死。

2015年以來(lái)，經(jīng)皮透視下胃造瘺術(shù)（PRG）開(kāi)始在國(guó)內(nèi)應(yīng)用于有吞咽障礙的漸凍人身上，具有成功率高、并發(fā)癥少、死亡率低等特點(diǎn),這一技術(shù)給肺功能差、無(wú)法耐受胃鏡的患者帶來(lái)了福音，我們已成功為全國(guó)各地600余位漸凍人進(jìn)行了PRG手術(shù)，相關(guān)論著在國(guó)內(nèi)外多本雜志上發(fā)表，獲相關(guān)專(zhuān)利4項(xiàng)，并獲得了上海市職工先進(jìn)操作法創(chuàng)新獎(jiǎng)第十七屆上海醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)及上海市職工創(chuàng)新工作室等一系列獎(jiǎng)項(xiàng)和榮譽(yù)。該項(xiàng)目還成功入選上海市衛(wèi)生健康委員會(huì)先進(jìn)適宜技術(shù)推廣項(xiàng)目。在上海市慈善基金會(huì)等公益機(jī)構(gòu)的支持下，上海市徐匯區(qū)大華醫(yī)院成立了上海首個(gè)暖冰病房，病房配備呼吸機(jī)、眼動(dòng)儀、專(zhuān)用輪椅、咳痰機(jī)等輔助器具，提供胃造瘺手術(shù)護(hù)理及漸凍人營(yíng)養(yǎng)基因檢測(cè)等全方位的服務(wù)。還積極為全國(guó)范圍內(nèi)的漸凍人提供醫(yī)療、康復(fù)、信息、科技、法律等服務(wù)，組織患者及其家屬進(jìn)行培訓(xùn)與交流。暖冰病房的H.O.P.E.團(tuán)隊(duì)服務(wù)理念于2019年入選首批上海市創(chuàng)新醫(yī)療服務(wù)品牌。

在臨床實(shí)踐的過(guò)程中，我們慢慢發(fā)現(xiàn)內(nèi)外科臨床醫(yī)師、漸凍人及其家屬對(duì)于漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的具體操作方法以及胃造瘺術(shù)后的維護(hù)和護(hù)理方法仍然知之甚少，且國(guó)內(nèi)目前缺少系統(tǒng)介紹漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的專(zhuān)業(yè)書(shū)籍。因此我們深感有必要編寫(xiě)一部介紹漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的科普著作，既可以對(duì)臨床醫(yī)護(hù)起到指導(dǎo)作用，也可以作為患者及其家屬的營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理操作指南。帶著這樣強(qiáng)烈的使命感，我們經(jīng)過(guò)詳細(xì)的策劃，從理論到實(shí)踐，構(gòu)思了本書(shū)的框架，并用快的速度完成了撰寫(xiě)工作，內(nèi)容力求科學(xué)、易懂、可操作性強(qiáng)，以響應(yīng)健康中國(guó)發(fā)展的需要。

本書(shū)涵蓋漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的相關(guān)實(shí)用理論和具體方法，對(duì)國(guó)內(nèi)外的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了詳細(xì)的總結(jié)和歸納。全書(shū)分為六個(gè)章節(jié)，概述了漸凍癥的發(fā)病機(jī)制、臨床診療和營(yíng)養(yǎng)支持的國(guó)內(nèi)外進(jìn)展。包括概論、營(yíng)養(yǎng)代謝、漸凍人的營(yíng)養(yǎng)代謝和營(yíng)養(yǎng)支持的實(shí)施、經(jīng)皮胃造瘺術(shù)以及營(yíng)養(yǎng)支持相關(guān)護(hù)理幾個(gè)方面。內(nèi)容既有營(yíng)養(yǎng)支持的共性方法，又有漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的本身特點(diǎn)。從多方面闡述了漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)理論知識(shí)、實(shí)踐指導(dǎo)及護(hù)理方法。對(duì)漸凍人獨(dú)特的營(yíng)養(yǎng)代謝特點(diǎn)、相關(guān)營(yíng)養(yǎng)支持的胃造瘺實(shí)施方法和營(yíng)養(yǎng)支持的相關(guān)護(hù)理等方面的深入闡述是本書(shū)的主要特色。

本書(shū)編者都是臨床一線的醫(yī)護(hù)人員，書(shū)中內(nèi)容是我們多年從事漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持臨床經(jīng)驗(yàn)的體現(xiàn)，希望能為推動(dòng)漸凍人營(yíng)養(yǎng)支持的科學(xué)化、規(guī)范化應(yīng)用作出貢獻(xiàn)。

本書(shū)的編寫(xiě)得到了編者所在單位領(lǐng)導(dǎo)與同事的大力支持和幫助，在此對(duì)他們表示衷心感謝。本書(shū)的出版聚集了各位編者的心血，雖然我們對(duì)全書(shū)內(nèi)容進(jìn)行了反復(fù)修改、校正，但因編者知識(shí)水平有限，時(shí)間倉(cāng)促，書(shū)中存在的不當(dāng)及錯(cuò)誤之處，敬請(qǐng)各位專(zhuān)家和讀者批評(píng)指正。

編 者

2021.8