本書精選了曾在上海疑難肝病俱樂部菁英論壇上討論的30例精彩病例, 幾乎涵蓋了感染性疾病、自身免疫性疾病、遺傳代謝性疾病、血管性疾病等各種類型的肝病。其中有不少國內(nèi)非常罕見的病例, 如肝移植后新發(fā)IgG4相關(guān)自身免疫性肝炎、多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥。有些病例的診斷迷霧重重, 最終抽絲剝繭柳暗花明, 如貓爪病, 肝淀粉樣變性。有些病例是基于最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)使危重患者成功轉(zhuǎn)危為安的救治范例, 如肝豆狀核變性肝衰伴溶血, 以腹水門高壓為首發(fā)表現(xiàn)的POEMS綜合征等等。
本書不僅詳細展現(xiàn)了案例的診治經(jīng)過,而且凝練出關(guān)鍵的臨床問題,補充了罕見病的背景知識,提供了最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),并由相關(guān)領(lǐng)域的專家結(jié)合國內(nèi)外文獻進行深入點評,方便讀者進一步學(xué)習(xí)。病例中展現(xiàn)的縝密邏輯和專家們的經(jīng)驗智慧,對青年醫(yī)師提升臨床思維和拓展視野具有重要的價值。
馬雄,醫(yī)學(xué)博士,博士生導(dǎo)師,主任醫(yī)師,國家杰出青年科學(xué)基金獲得者,上海交通大學(xué)特聘教授,入選國家百千萬人才工程。擅長慢性肝膽疾病特別是自身免疫性肝病、脂肪性肝病等疑難肝病的診治,F(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院消化內(nèi)科副主任、上海市消化疾病研究所副所長,兼任國際自身免疫性肝炎工作小組(IAIHG)委員、全球PBC研究小組成員、中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會委員、中華醫(yī)學(xué)會消化分會肝膽協(xié)作組成員、上海市肝病學(xué)會委員。國內(nèi)外雜志上已發(fā)表論文60余篇,SCI收錄50余篇。共同主編專著《自身免疫性肝病基礎(chǔ)與臨床》、《難治性消化系疾病》、《消化病特色診療技術(shù)》等,F(xiàn)為Journal of Hepatology、Journal of Autoimmunity、ournal of Digestive Disease、中華肝臟病雜志、國際消化病學(xué)雜志、胃腸病學(xué)、肝臟和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報等雜志編委。作為第一負責(zé)人承擔(dān)國家自然基金面上項目4項,上海市“浦江人才計劃”一項,領(lǐng)銜上海市教委《非病毒性肝病免疫學(xué)研究創(chuàng)新團隊》,入選上海市優(yōu)秀學(xué)科帶頭人計劃。2013年獲得國家杰出青年科學(xué)基金資助,2014年入選上海市領(lǐng)軍人才計劃。
第一章 感染性疾病
1.高熱、胸痛7個月余,肝內(nèi)最終現(xiàn)端倪3
2.不明原因發(fā)熱伴腹痛:巴爾通體肝膿腫11
3.疑似肝內(nèi)膽管癌的肝梅毒樹膠樣腫16
第二章 自身免疫性疾病
4.“似瘤非瘤”的硬化性膽管炎25
5.不明原因肝硬化:AIH還是NASH 35
6.自身免疫性肝炎合并新型冠狀病毒感染 44
7.不明原因肝衰竭:自身免疫性肝炎還是肝豆狀核變性 52
8.肝移植術(shù)后新發(fā)自身免疫性肝炎57
9.發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大、肝酶異常64
第三章 遺傳代謝性疾病
10.青少年重度脂肪肝、肌無力:多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥75
11.NOTCH2基因突變相關(guān)的Alagille綜合征84
12.“黑肝”探因:血紅蛋白H病92
13.反復(fù)不明原因轉(zhuǎn)氨酶升高:遺傳性血色病99
14.兒童急性肝衰竭伴嚴重溶血性貧血105
15.轉(zhuǎn)氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗體陽性:AIH還是ABCB4 114
第四章 肝臟腫瘤性疾病
16.疑似肝膿腫的肝細胞癌123
17.兒童反復(fù)腹痛伴肝內(nèi)膽管擴張130
18.以巨大肝、亞急性肝衰竭為表現(xiàn)的肝黑色素瘤137
19.以頑固性低血糖和腹瀉、腹痛為表現(xiàn)的肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌146
第五章 血管性疾病及非肝硬化門靜脈高壓
20.特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓癥155
21.診斷為布-加綜合征的非肝硬化門靜脈高壓161
22.以頑固性腹水為表現(xiàn)的POEMS綜合征169
23.不明原因反復(fù)上消化道出血:系統(tǒng)性淀粉樣變性178
24.一“葉”知“心”:縮窄性心包炎185
第六章 其他
25.從黃疸、脾大病例說起:原發(fā)性骨髓纖維化繼發(fā)肝臟髓外造血195
26.脾大尋因:脾邊緣區(qū)淋巴瘤201
27.血液凈化治療扭轉(zhuǎn)慢加急性肝衰竭208
28.熱射病導(dǎo)致急性肝衰竭214