章 支氣管擴(kuò)張核心問題1．支氣管擴(kuò)張的診斷、治療原則和方法。2．支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制和鑒別診斷。內(nèi)容精要支氣管樹的異常擴(kuò)張，多繼發(fā)于呼吸道感染（麻疹、百日咳后的支氣管肺炎）和支氣管阻塞，由于支氣管及其周圍肺組織的炎癥破壞支氣管壁引起支氣管管腔變形、持久擴(kuò)張。主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、咯血。一、病因①主要由于支氣管-肺反復(fù)感染、支氣管阻塞；感染導(dǎo)致粘膜水腫、分泌過多而阻塞，阻塞后引流不暢又加重感染。②百日咳、麻疹后的支氣管肺炎是常見的原因，多見于左肺下葉；結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，多發(fā)于上葉尖后段和下葉背段；ABPA損傷支氣管壁；支氣管內(nèi)外腫物、瘢痕狹窄等都能導(dǎo)致遠(yuǎn)端引流不暢而擴(kuò)張。③部分患者為特發(fā)性支擴(kuò)。主治語錄：病因的遺傳因素中有個卡特金納綜合征，有時需要引起重視。二、病理生理支擴(kuò)部位血流正常、通氣減少，造成功能性分流，引起低氧血癥；病變廣泛破壞肺毛細(xì)血管時，由于缺氧導(dǎo)致肺小動脈收縮，肺循環(huán)阻力增加，可造成肺動脈高壓；三、臨床表現(xiàn)1．癥狀多發(fā)于兒童或青年，可有百日咳、麻疹后肺炎或支氣管肺炎遷延不愈的病史；以后常有反復(fù)的下呼吸道感染。慢性咳嗽、咳痰（變動體位時明顯、急性感染時痰多數(shù)百毫升、靜置可以分泡沫層、黏液層、膿性層、壞死沉淀物，厭氧菌感染有臭味）、反復(fù)咯血（有的患者只有咯血，干性支擴(kuò)）。2．體征下肺和背部比較固定的粗濕羅音、常有杵狀指。四、輔助檢查①CXR--粗亂的肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影、沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。②CT--HRCT可確診，管壁增厚的柱狀擴(kuò)張、成串成簇的囊性改變。五、鑒別診斷①慢性支氣管炎-中老年吸煙者多見，慢性咳嗽、咳痰（膿痰少，多為黏痰），冬春季節(jié)多見。②肺膿腫-高熱、咳嗽、大量膿臭痰、CXR可見空洞和液平。③肺結(jié)核-結(jié)核中毒癥狀，PPD、痰檢、CXR可以鑒別。④先天性肺囊腫-繼發(fā)感染時可發(fā)生咳嗽、咳痰、咯血，X線可見多個邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，周圍無浸潤，HRCT可明確診斷。六、治療1．急性期治療急性感染時抗生素治療。2．保持呼吸道引流通暢①體位引流，每次15～30min，每天2～3次，間斷深呼吸并用力咳嗽、拍背可以提高效果可先用霧化吸入、祛痰劑稀釋痰液。②纖維支氣管鏡吸痰。③支氣管擴(kuò)張藥（不咯血時）利于痰的排出。主治語錄：祛痰時注意病人的相應(yīng)體位，以便順利祛痰。3．咯血的治療①咯血時患側(cè)臥位，妊娠和高血壓不能使用垂體后葉素（提高血壓、促進(jìn)宮縮）。 ②咯血危及生命、反復(fù)咯血病變不超過2葉時可手術(shù)切除。4．手術(shù)治療 手術(shù)是根治的方法，病變局限于一葉或一側(cè)肺，反復(fù)咯血或感染者可手術(shù)。歷年真題（執(zhí)）1．雙側(cè)支氣管擴(kuò)張反復(fù)大咯血，A．抗生素B．支氣管動脈栓塞C．切除病變肺葉D．口服鈣通道阻滯劑E．支氣管鏡下介入治療（研）2．男，43歲。反復(fù)咳嗽、咳膿痰10年，加重5天入院。吸煙史15年，已戒10年。查體：右下肺可聞及較多濕啰音及少量哮鳴音�？梢婅茽钪�。胸部X線片示右下肺紋理增粗、紊亂。該患者應(yīng)首先考慮的診斷是A．支氣管結(jié)核B．支氣管肺癌C．慢性阻塞性肺疾病D．支氣管擴(kuò)張E．支氣管哮喘參考答案：1．B 2．D第二章 原發(fā)性肝癌核心問題1．本病的臨床表現(xiàn)和診斷治療要點(diǎn)。2．本病須與哪些疾病作鑒別。內(nèi)容精要自肝細(xì)胞或肝內(nèi)膽管細(xì)胞發(fā)生的癌，表現(xiàn)為納差、消瘦、乏力、肝硬化表現(xiàn)、肝痛、肝臟腫大。一、發(fā)病機(jī)制①乙型和丙型肝炎、酒精導(dǎo)致肝硬化�？蓪�(dǎo)致肝癌發(fā)生。②血吸蟲、淤血、膽汁淤積導(dǎo)致的肝硬化與肝癌無關(guān)。③黃曲霉毒素污染的或含有亞硝胺類物質(zhì)的糧油、食品。二、病理特征1．大體分類①塊狀型-直徑>5cm，>10cm的為巨塊；易發(fā)生壞死導(dǎo)致肝臟破裂；主治語錄：邊緣可有小衛(wèi)星灶。②結(jié)節(jié)型-直徑<5cm；③彌漫型-米粒到黃豆大小的結(jié)節(jié)彌漫分布全肝，多死于肝功能衰竭；④小肝癌-單個結(jié)節(jié)直徑<3cm或相鄰2個結(jié)節(jié)直徑之和<3cm。2．細(xì)胞分型①肝細(xì)胞肝癌占90%；②膽管細(xì)胞癌<10%；③混合型或過渡型。3．轉(zhuǎn)移途徑（1）血行轉(zhuǎn)移①首先侵犯門靜脈形成癌栓，導(dǎo)致腹水并在肝內(nèi)形成多發(fā)轉(zhuǎn)移；②下一站轉(zhuǎn)移到肺；③腫瘤血供主要來自肝動脈。（2）淋巴轉(zhuǎn)移-多見肝門淋巴結(jié)。（3）種植轉(zhuǎn)移-癌細(xì)胞脫落種植到腹膜、胸膜（形成腹水、腹水）。三、臨床表現(xiàn)早期可無任何癥狀為亞臨床型肝癌，晚期可有肝硬化、肝大、肝區(qū)疼痛、黃疸的表現(xiàn)。1．全身表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、納差、乏力、營養(yǎng)不良。肝是維持糖代謝的重要器官-肝病時會發(fā)生自發(fā)性低血糖。主治語錄：注意與內(nèi)分泌瘤鑒別。2．肝硬化表現(xiàn)肝功能減退、脾大、腹水、側(cè)支循環(huán)；血性腹水較特異�？赡苡捎诟伟┍旧戆橛懈斡不�，也可由于癌栓堵塞門靜脈主干。3．肝區(qū)疼痛持續(xù)性鈍痛-肝癌增長導(dǎo)致包膜牽拉，侵犯右膈時右肩牽涉痛。癌結(jié)節(jié)破裂-血液和壞死組織進(jìn)入腹腔，突然劇痛，遍及全腹，可引起休克。4．肝大質(zhì)地堅(jiān)硬、凹凸不平、壓痛、血管雜音特異（動靜脈瘺）。四、并發(fā)癥（1）肝硬化的并發(fā)癥①肝性腦病②感染③上消化道出血④肝腎綜合征；（2）癌結(jié)節(jié)破裂①局限在包膜下可產(chǎn)生壓痛性腫塊②包膜破裂發(fā)生急性腹痛和腹膜刺激征、出血、休克③補(bǔ)液、輸血、止痛、緊急肝動脈栓塞；五、輔助檢查1．血液檢查（1）AFP升高①除外妊娠和卵巢生殖細(xì)胞腫瘤（內(nèi)胚竇瘤）的基礎(chǔ)上對肝癌診斷有意義②也可見于肝炎、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌（升高幅度不高，與ALT平行）③>500ugL持續(xù)4w、>200ugL持續(xù)8w、濃度逐漸升高不降④可早于癥狀8～11月；主治語錄：AFP升高但<200ugL，與ALT同步變化提示慢性活動性肝炎、肝硬化2．影像學(xué)檢查（1）CXR-右膈高位提示肝癌。（2）BUS-可發(fā)現(xiàn)直徑>2cm的腫瘤，BUS AFP=普查。（3）CT-局灶性邊界清晰的密度減低區(qū)，可發(fā)現(xiàn)直徑>2cm的腫瘤，同時進(jìn)行肝動脈造影CTA可發(fā)現(xiàn)<1cm的腫瘤，增強(qiáng)時造影劑快進(jìn)快出。（4）DSA血管造影①選擇性腹腔動脈和肝動脈造影可發(fā)現(xiàn)>1cm的腫瘤。②CT、Bus不行才選用，發(fā)現(xiàn)小肝癌的。（5）放射性核素-99mTc-HIDA、99mTc-PMT可以被肝細(xì)胞攝取然后分泌進(jìn)入膽道系統(tǒng)，腫瘤細(xì)胞攝取后不能分泌進(jìn)入膽汁，所以可以使腫瘤顯像，多排除血管瘤。（6）肝穿-可以確診。六、診斷對肝炎史>5年或乙丙肝陽性，年齡>35歲患者；每年1～2次BUS AFP。七、鑒別診斷①非癌性占位-肝膿腫（肝大無結(jié)節(jié)、觸痛明顯、右上腹肌緊張、血象高、BUS可見液性暗區(qū)）、血管瘤、包蟲（可通過CT診斷）。②轉(zhuǎn)移癌-AFP陰性，關(guān)鍵是找出原發(fā)灶和病理檢查。③活動性肝炎-ALP和AFP往往同時升高，其他肝癌標(biāo)記物陰性。④肝硬化。八、治療1．手術(shù)切除①一般狀況好無心肺腎功能損害、肝功能I級（無明顯腹水、黃疸、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）、病變位于一葉或半肝、未侵犯肝門和門靜脈。②不能手術(shù)的肝癌綜合治療后縮小或術(shù)后復(fù)發(fā)較局限者也可手術(shù)。③肝功能正常者手術(shù)切除不超過70%，中度肝硬化者切除不超過50%，重度肝硬化者不能作肝葉切除。④術(shù)后易復(fù)發(fā)，應(yīng)加強(qiáng)綜合治療。⑤如手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫瘤不能切除可行肝動脈插管化療 肝動脈結(jié)扎。2．化療①經(jīng)股動脈插管在肝動脈內(nèi)注射明膠海綿堵塞腫瘤供血的血管和化療藥物（阿霉素、順鉑、替加氟），非手術(shù)治療的。②經(jīng)皮穿刺無水酒精注射（對較小的肝癌可能根治）。主治語錄：關(guān)于蛋白電泳：白蛋白降低、球蛋白增加：肝臟疾病-急性疾病多無異常，慢性肝炎、肝硬化、肝癌時白蛋白減少、球蛋白增加；結(jié)締組織病-伴有多克隆球蛋白增加；骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥-單克隆球蛋白明顯增加，可見M峰；白蛋白降低、球蛋白降低：腎病綜合癥時高血脂導(dǎo)致2、球蛋白增加；蛋白丟失性腸病，只有ALB和球蛋白降低；歷年真題（執(zhí)）1．原發(fā)性肝癌中常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)是A．惡心、嘔吐B．食欲減退C．體重下降D．肝臟腫大E．肝區(qū)疼痛（研）2．對原發(fā)性肝癌高危人群進(jìn)行普查的主要方法有A．血清AFP測定B．腹部CT檢查C．腹部B超檢杳D．肝MRI檢查參考答案：1．E 2．AC